Systemisk epidermal nekrolyse, eller NET, er en sjælden hudsygdom præget af tilstedeværelsen af læsioner i hele kroppen, der kan føre til permanent hudskrælning. Denne sygdom skyldes primært brugen af lægemidler som Allopurinol og Carbamazepin, men kan også være et resultat af bakterielle eller virale infektioner.
NET er smertefuldt og kan være dødelig i op til 30% af tilfældene, så så snart de første symptomer vises, er det vigtigt at se en hudlæge, så diagnosen kan bekræftes og behandlingen påbegyndes.
Behandlingen udføres i Intensive Care Unit og udføres hovedsageligt med suspension af lægemidlet, der forårsager sygdommen. Derudover er der på grund af udsættelse for hud og slimhinde forebyggende foranstaltninger truffet for at undgå hospitalsinfektioner, hvilket yderligere kan kompromittere patientens kliniske tilstand.
Symptomer på NET
Det mest karakteristiske symptom på toksisk epidermal nekrolyse er hudlæsionen i mere end 30% af kroppen, der kan bløde udskiller væsker, der favoriserer dehydrering og infektioner.
De vigtigste symptomer ligner et influenza, såsom:
- utilpashed;
- Høj feber;
- hoste;
- Muskel- og ledsmerter.
Disse symptomer forsvinder dog efter 2 til 3 dage og efterfølges af:
- Hududslæt, der kan bløde og være smertefulde;
- Områder med nekrose omkring læsionerne;
- Desquamation af huden;
- Fremkomsten af bobler;
- Ændring i fordøjelsessystemet på grund af tilstedeværelsen af slimhinde læsioner;
- Sår i mund, hals og anus, mindre ofte;
- Hævelse af øjnene.
Skaderne af toksisk epidermal nekrolyse forekommer i hele kroppen, i modsætning til Stevens-Johnsons syndrom, som på trods af at have de samme kliniske manifestationer, diagnose og behandling, er læsionerne mere koncentreret i bagagerum, ansigt og bryst. Få mere at vide om Stevens-Johnsons syndrom.
Hovedårsager
Toksisk epidermal nekrolyse skyldes hovedsageligt medicin, såsom Allopurinol, Sulfonamid, antikonvulsiva eller antiepileptika, som f.eks. Carbamazepin, Phenytoin og Phenobarbital. Hertil kommer, at personer, der har autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus eller har kompromitteret immunforsvar, såsom aids, er mere tilbøjelige til at have hudlæsioner, som er karakteristiske for nekrolyse.
Ud over at være forårsaget af medicin, kan hudlæsioner opstå på grund af infektioner af virus, svampe, protozoer eller bakterier og tilstedeværelsen af tumorer. Denne sygdom kan også påvirkes af avanceret alder og genetiske faktorer.
Hvordan er behandlingen færdig?
Behandlingen af toksisk epidermal nekrolyse udføres i intensivafdelingen af forbrændinger og består i eliminering af lægemidlet, som patienten bruger, da normalt NET er et resultat af bivirkninger på visse lægemidler.
Desuden går væske- og elektrolytudskiftning tabt på grund af omfattende hudlæsioner ved at injicere serum i venen. Daglig pleje af læsioner af en sygeplejerske udføres også for at undgå hud eller generaliserede infektioner, som kan være meget alvorlige og kompromittere patientens helbred.
Når læsionerne når slimhinden, kan mad blive vanskelig for personen, og derfor administreres mad intravenøst, indtil slimhinderne genvindes.
For at mindske ubehag forårsaget af skaderne kan der også laves komprimerer af koldt vand eller brug af neutrale cremer, der fremmer hydrering af huden. Desuden kan din læge også anbefale brugen af antiallergier, steroider eller antibiotika, for eksempel hvis NET er forårsaget af bakterier, eller hvis patienten har erhvervet en infektion som følge af sygdommen og kan forværre det kliniske billede.
Hvordan foretages diagnosen?
Diagnosen er lavet hovedsagelig baseret på læsionernes egenskaber. Der er ingen laboratorietest, som kan indikere hvilket lægemiddel der er ansvarlig for sygdommen, og stimulusprøverne er ikke angivet i dette tilfælde, da det kan medføre forværring af sygdommen. Det er således vigtigt, at personen informerer lægen, hvis de har nogen sygdom, eller hvis de bruger medicin, så lægen kan bekræfte diagnosen af sygdommen og identificere årsagsmidlet.
Desuden for at bekræfte diagnosen spørger lægen normalt om hudbiopsi, blodtal, mikrobiologiske blodprøver, urin og sårsekretion for at kontrollere eventuelle infektioner og doseringen af nogle faktorer, der er ansvarlige for immunresponset.
