Diffus kutan mastocytose er en sjælden sygdom forårsaget af en lidelse i immunreaktionen, hvor mastceller (forsvarsceller) akkumuleres i vævene i huden eller andre væv i kroppen, især i knoglemarv og mave-tarmkanalen.
Mastocytose kan være begrænset til huden eller kan involvere andre organer som mave, tarm, lever, milt, lymfeknuder og knogler. Selvom det er sjældent, kan det være forbundet med alvorlige blodforstyrrelser, såsom akut leukæmi, lymfom, kronisk neutropeni eller en eller anden myeloproliferativ lidelse, mastcellelukæmi og aggressiv mastocytose.
Symptomer på mastocytose
Symptomerne på mastocytose kan være:
- Urticaria pigmentosa: små rødbrune prikker på huden;
- Peptisk sår;
- Opkastning i en stråle;
- Kronisk diarré;
- Mavesmerter.
- Følelse af svimmelhed når man rejser sig
- Læber og tip af dumpe tæer.
Diagnosen bekræftes af de høje niveauer af histamin eller prostaglandin D2 i 24-timers urinen opsamlet kort efter krisen og ved stigningen af mastcellerne i de kutane læsioner (histologi).
Behandling for mastocytose
Behandlingen af mastocytose sker ved indtagelse af 2 typer antihistaminer: histamin 1 receptorblokkere, typen anvendt til behandling af allergier og histamin 2-receptorblokkere, den type der anvendes til behandling af mavesår. Men når mastocytose er forbundet med en alvorlig underliggende lidelse, er behandlingen meget mere kompleks.
Mastocytose hos børn helbreder nogle gange alene.
