Berdon syndrom er en sjælden sygdom, der primært rammer piger og forårsager problemer i tarmene, blæren og maven. Generelt, mennesker med denne sygdom ikke tisse eller poop og skal fodres af et kateter.
Dette syndrom kan skyldes genetiske eller hormonelle problemer, symptomerne opstår umiddelbart efter fødslen, hvilket kan være ændringer i blærens form og funktion, hvilket normalt er meget stort, nedsættelse eller manglende tarmbevægelser, hvilket fører til anholdelsen af mave, ud over at reducere størrelsen af tyktarmen og hævelsen i tyndtarmen.
Berdon syndrom har ingen helbredelse, men der er nogle kirurgiske procedurer, der sigter mod at ophæve mave og tarm, hvilket kan forbedre symptomerne på sygdommen. Derudover er et alternativ til at øge forventningen og livskvaliteten hos personen med dette syndrom multivisceral transplantation, dvs. transplantationen af hele gastrointestinale systemet.
Vigtigste symptomer
De vigtigste symptomer på Berdons syndrom er:
- forstoppelse;
- Urinretention
- Fortyndet blære;
- Hævelse af maven;
- Muskler i maven slap
- opkastning;
- Hævet nyre;
- Intestinal obstruktion.
Diagnosen af Berdons syndrom er lavet ved evaluering af de symptomer, som barnet fremlægger efter fødslen og ved billeddannelsestests, såsom ultralyd. Sygdommen kan også identificeres under graviditet ved hjælp af ultrasonografi under rutinemæssige eksamener. Normalt sker dette fra den 20. uge af svangerskabet.
Hvordan er behandlingen færdig?
Behandling af Berdon syndrom er ikke i stand til at fremme helbredelsen af sygdommen, men det hjælper med at minimere symptomerne hos patienter og forbedre deres livskvalitet.
Kirurgi i mave eller tarm anbefales at fjerne disse organer og forbedre deres funktion. De fleste patienter skal fodres gennem et kateter på grund af problemet i fordøjelsessystemet.
Det er også almindeligt at udføre blæreoperationer, hvilket skaber en forbindelse til huden i maven, hvilket gør det muligt at dræne urinen.
Disse procedurer har dog ringe virkning på patienten, der ofte fører til død på grund af underernæring, multipel organsvigt og udbredt infektion i kroppen, sepsis. Af denne grund er multivisceral transplantation blevet den bedste behandlingsmulighed og består af fem operationer på én gang: Transplantation af mave, tolvfingertarm, tarm, bugspytkirtel og lever.
