Epidermolysis bullosa er en genetisk hudsygdom, der forårsager dannelse af blærer på huden og slimhinderne, efter nogen friktion eller minimalt traume, som f.eks. Børstning af hudmærker eller fjernelse af båndhjælp. Dette skyldes, at i mennesker med denne sygdom er huden ekstremt følsom og bliver meget skadet og danner smertefulde blærer.
Afhængig af det lag af huden, der fører til dannelsen af blærer, kan epidermolyse bullosa opdeles i 3 typer:
- Epidermolysis bullosa simple : dannelse af bobler på grund af frigørelse af intraepidermale områder, som ligger under det mellemste lag af huden;
- Epidermolysis bullosa dystrophic : boblerne opstår som følge af løsningen af intraderm-regionen, som i det mest overfladiske lag;
- Epidermolysis bullosa junctional : kendetegnet ved dannelsen af bobler på grund af afmontering af regionen mellem det mest overfladiske og mellemliggende lag.
Denne type dermatitis er ikke smitsom og har heller ingen kur, og behandlingen skal konstant opretholdes, da det er den eneste måde at lindre ubehag på og forhindre udseende af nye blister.
Hvordan er behandlingen færdig?
Der er ingen specifik behandling for epidermolysis bullosa, og det er meget vigtigt at foretage regelmæssige konsultationer med hudlægen for at vurdere tilstanden af huden og justere behandlingen i hvert enkelt tilfælde.
For at forhindre bobler i at blive vist
Da der ikke er nogen kur, er der kun foretaget behandling for at lindre symptomerne og reducere chancerne for, at nye blærer kommer frem. Det første skridt er at tage en masse omhu derhjemme, såsom:
- Brug bomuldstøj, undgår syntetiske stoffer;
- Fjern etiketter fra alle tøj;
- Brug undertøj, der vender tilbage for at forhindre kontakt af elastikken med huden;
- Bær sko lette og store nok til behageligt at bære sokker på;
- Vær meget forsigtig, når du bruger håndklæder efter badning ved forsigtigt at trykke huden med et blødt håndklæde;
- Påfør vaselin i overflod, før du fjerner bandager og ikke tvinger dem til at trække sig tilbage;
- Hvis tøj pludselig sættes fast i huden, skal området forvædes i vand, indtil tøjet frigiver sig fra huden.
- Sov med sokker og handsker for at undgå skader, der kan opstå under søvn.
Desuden kan lægen ordinere brugen af kortikosteroider, såsom Prednison eller Hydrocortison, hvis huden kløe opstår, for at lindre betændelse i huden og reducere symptomer, så det forhindrer det i at skrabe huden og frembringe nye læsioner.
Anvendelsen af botox på fødderne synes at være effektiv til forebyggelse af blærer i denne region, og gastrostomi er indiceret, når det ikke er muligt at fodre ordentligt uden blister i munden eller spiserøret.
At behandle eksisterende bobler
Eksisterende blærer bør ideelt set behandles på hospitalet eller på helseklinikken af en læge eller sygeplejerske for at holde dressingen steril og forhindre udbrud af infektioner.
Men hvis infektioner udvikler sig, kan dermatologen ordinere antibiotika for at bekæmpe overskydende bakterier og lette hudhelbredelsen.
Når kirurgi er nødvendig
Kirurgi for bullous dermatitis er normalt angivet, hvis de ar, der forbliver af blærerne, gør det svært for kroppen at bevæge sig eller forårsage deformiteter, der nedsætter livskvaliteten.
I nogle tilfælde kan kirurgi stadig bruges til at gøre hududdrag, især på sår, der tager lang tid at helbrede.
Vigtigste symptomer på epidermolysis bullosa
Symptomerne på epidermolysis bullosa er:
- Fremkaldelse af blærer på huden eller slimhinderne ved minimalt traume;
- Der kan være nedsat eller manglende negle, nedsat eller manglende hår og mindske sveden eller overdreven svedtendens.
Øjnene kan også påvirkes af dannelsen af blærer, som, når det bliver hyppigt, kan påvirke synet.
Diagnosen af epidermolysis bullosa kan laves gennem undersøgelser som hudbiopsi og immunfluorescensundersøgelse eller elektronmikroskopi, som dermatologen skal anmode om.